肺动脉高压是怎么回事

　　超过95%的人没有听说过可治性罕见病--肺动脉高压(PAH)西班牙肺高压学会在2012年建议将每年的5月5日定为“世界肺高压日(PH DAY)”。世界肺高压日的设立旨在传播有关肺高压知识，增强人们对疾病的认识，帮助患者早诊断早治疗，减少误诊和漏诊，提高肺高压患者的生活质量，延长生命，其中第一大类肺动脉高压(PAH)被国际上认定为可治性罕见病。下文做了具体介绍，小编带大家一起来看看。

　　肺动脉高压(PAH)能被国际上被认定为罕见疾病，是因为发生率极低以导致社会知晓率极低，临床上的漏诊及误诊比率偏高。肺动脉高压(PAH)是肺血管疾病，随着患者肺部血管阻力的持续性升高，最终可导致心脏和呼吸衰竭。肺动脉高压(PAH)平均诊断年龄是36 岁，女性居多，75%患者集中于20～40 岁年龄段，还有15% 患者在20 岁以下，幼儿亦可发病。临床主要表现为呼吸困难、易疲乏，严重时运动中会出现晕厥，心绞痛、咯血、声音嘶哑及右心功能不全的症状，如食欲减退、腹胀、双下肢水肿、肝脾肿大等。

　　国内专家表示，此病初期确诊相当困难，即使是当疾病发展到一定程度的时候，表现出来的症状也与其它心肺疾病相似。若不能及时得到正确诊断和规范治疗，患者在2~3年甚至更短的时间内就可能死亡。据统计，超过95%的人没有听说过肺动脉高压(PAH)，已确诊的患者90%都遭遇过误诊。其中特发性肺动脉高压如不加以治疗，中位生存期只有2.8年，死亡率甚至高于乳腺癌和结直肠癌。如今尽管肺动脉高压(PAH)不能治愈，但经过及时的诊断和规范的治疗能够明显改善患者症状，提高患者的生活质量，并进一步协助患者回归社会。

　　肺动脉高压(PAH)的靶向治疗药物主要有内皮素受体拮抗剂药物、前列环素类药物和磷酸二酯酶-5抑制剂，多年来患者所需治疗费用较高，长期下来对患者及其家庭的经济负担和精神压力都是巨大的，因此实际能长期正常使用治疗药物的患者所占比例并不高。

　　根据我国罕见病肺动脉高压公益组织的调查数据显示，目前我国接受靶向药物治疗的患者有25%，接受其他药物维持的患者56%，未用药的患者19%。依据以上数据和流行病学分析，中国至少有3万以上肺动脉高压(PAH)患者，而90%的患者因无法承担长期的医疗费用中断或放弃治疗，这样的数据无不透露着患者的苦痛和无奈。

　　相关资料显示，肺动脉高压(PAH)患者未经治疗，2年的生存率仅为39%，5年生存率只有21%。在过去的10年中，随着肺动脉高压(PAH)的靶向药物问世，患者经正规服药治疗后，情况得到明显改善，1年和3年生存率分别提升到了92.1%和75.1%。

　　为此，国内很多权威医生、专家和患者都在呼吁社会关注肺动脉高压(PAH)的早期诊断及长期规范诊疗。

　　世界肺高压日的来由

　　1981年，西班牙发生了一起有毒菜籽油诱发肺高压的事件，受害者达2万例，当年5月，一名8岁男孩成为此次事件的第一个死亡者。为此，西班牙肺高压学会在2012年建议将每年的5月5日定为“世界肺高压日”，以提高人们对肺高压的认识、促进防治水平的提高。2012年，经世界各国肺高压组织讨论后，确定于每年5月5日举办联合宣传行动。

　　肺动脉高压(PAH)的主要症状：

　　1、劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。

　　2、乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。

　　3、晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。

　　4、心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或分支血管瘤样扩张所致。

　　5、咯血：肺动脉高压(PAH)可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。