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肺动脉高压是怎么回事

2017-07-10  健康网

  超过95%的人没有听说过可治性罕见病--肺动脉高压(PAH)西班牙肺高压学会在2012年建议将每年的5月5日定为“世界肺高压日(PH DAY)”。世界肺高压日的设立旨在传播有关肺高压知识,增强人们对疾病的认识,帮助患者早诊断早治疗,减少误诊和漏诊,提高肺高压患者的生活质量,延长生命,其中第一大类肺动脉高压(PAH)被国际上认定为可治性罕见病。下文做了具体介绍,小编带大家一起来看看。

  

  肺动脉高压(PAH)能被国际上被认定为罕见疾病,是因为发生率极低以导致社会知晓率极低,临床上的漏诊及误诊比率偏高。肺动脉高压(PAH)是肺血管疾病,随着患者肺部血管阻力的持续性升高,最终可导致心脏和呼吸衰竭。肺动脉高压(PAH)平均诊断年龄是36 岁,女性居多,75%患者集中于20~40 岁年龄段,还有15% 患者在20 岁以下,幼儿亦可发病。临床主要表现为呼吸困难、易疲乏,严重时运动中会出现晕厥,心绞痛、咯血、声音嘶哑及右心功能不全的症状,如食欲减退、腹胀、双下肢水肿、肝脾肿大等。

  国内专家表示,此病初期确诊相当困难,即使是当疾病发展到一定程度的时候,表现出来的症状也与其它心肺疾病相似。若不能及时得到正确诊断和规范治疗,患者在2~3年甚至更短的时间内就可能死亡。据统计,超过95%的人没有听说过肺动脉高压(PAH),已确诊的患者90%都遭遇过误诊。其中特发性肺动脉高压如不加以治疗,中位生存期只有2.8年,死亡率甚至高于乳腺癌和结直肠癌。如今尽管肺动脉高压(PAH)不能治愈,但经过及时的诊断和规范的治疗能够明显改善患者症状,提高患者的生活质量,并进一步协助患者回归社会。

  肺动脉高压(PAH)的靶向治疗药物主要有内皮素受体拮抗剂药物、前列环素类药物和磷酸二酯酶-5抑制剂,多年来患者所需治疗费用较高,长期下来对患者及其家庭的经济负担和精神压力都是巨大的,因此实际能长期正常使用治疗药物的患者所占比例并不高。

  根据我国罕见病肺动脉高压公益组织的调查数据显示,目前我国接受靶向药物治疗的患者有25%,接受其他药物维持的患者56%,未用药的患者19%。依据以上数据和流行病学分析,中国至少有3万以上肺动脉高压(PAH)患者,而90%的患者因无法承担长期的医疗费用中断或放弃治疗,这样的数据无不透露着患者的苦痛和无奈。

  相关资料显示,肺动脉高压(PAH)患者未经治疗,2年的生存率仅为39%,5年生存率只有21%。在过去的10年中,随着肺动脉高压(PAH)的靶向药物问世,患者经正规服药治疗后,情况得到明显改善,1年和3年生存率分别提升到了92.1%和75.1%。

  为此,国内很多权威医生、专家和患者都在呼吁社会关注肺动脉高压(PAH)的早期诊断及长期规范诊疗。

  世界肺高压日的来由

  1981年,西班牙发生了一起有毒菜籽油诱发肺高压的事件,受害者达2万例,当年5月,一名8岁男孩成为此次事件的第一个死亡者。为此,西班牙肺高压学会在2012年建议将每年的5月5日定为“世界肺高压日”,以提高人们对肺高压的认识、促进防治水平的提高。2012年,经世界各国肺高压组织讨论后,确定于每年5月5日举办联合宣传行动。

  

  肺动脉高压(PAH)的主要症状:

  1、劳力性呼吸困难:由于肺血管顺应性下降,心输出量不能随运动而增加,体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。

  2、乏力:因心输出量下降,组织缺氧的结果。

  3、晕厥:脑组织供血突然减少所致,常见于运动后或突然起立时,也可因大栓子堵塞肺动脉,肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。

  4、心绞痛或胸痛:因右心室肥厚冠状动脉灌流减少,心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或分支血管瘤样扩张所致。

  5、咯血:肺动脉高压(PAH)可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。


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